正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的小(xiǎo)雨(化名)在吃了一包坚果后竟(jìng)被卷入一场生死危机。父母没留意到,孩子食用的坚果里混有蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天(duǎnduǎnjǐtiān)可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热(fārè)……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(értóngyīyuàn)(顺德区妇幼保健院)了(le)解到,日前,该院收治了一名特殊的(de)(de)转院儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运的是,经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时,小雨被转入该院的儿童重症医学科时,一纸(yīzhǐ)“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因(yīn)蚕豆病引发的溶血危象(wēixiàng)。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的(de)双眼仿佛蒙上金箔,失去神采;此外,排出的尿液如同酱油。更(gèng)危险的是,小雨还同时(tóngshí)出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热(fārè),整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色(sè)为浓茶色
随即,该院启动多学科会诊,联手打响“生命(shēngmìng)保卫战”,儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急(jǐnjí)救援。
经过医护的抢救,这个勇敢的小生命(shēngmìng)最终转危为安。
治疗(zhìliáo)后尿液颜色恢复正常
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色(niàosè)红和发热入院。医生初步怀疑他是(shì)溶血性贫血,询问孩子的病史(bìngshǐ),家属却说他平时很健康,从未出现类似情况(qíngkuàng)。进一步询问后(hòu),医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确(míngquè)了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血危象是什么(shénme)?
蚕豆病,学名“红细胞(hóngxìbāo)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病,表现(biǎoxiàn)为(wèi)进食蚕豆后引起急性溶血性贫血,属于先天性代谢异常。
简单说:在正常情况下,G6PD酶是红细胞(hóngxìbāo)的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定。然而(ránér),蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后(hòu),蚕豆中的多巴(duōbā)、多巴胺等氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对毫无保护的脆弱红细胞发起(fāqǐ)疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(pòliè)(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化,就发展成要命的溶血危象。此时,患者的体内红细胞数量(shùliàng)锐减(ruìjiǎn),身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血危象的(de)“夺命三招(sānzhāo)”可谓是招招(zhāozhāo)致命。一是急速恶化的贫血(pínxuè),因红细胞像雪崩一样减少,身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时(suíshí)可能“罢工”(心衰);二是变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号”,例如头痛(tóutòng)欲裂、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐,啥也吃不下,肚子还像被(bèi)刀绞一样剧痛,畏寒、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压(xuèyā)骤降、神志不清甚至昏迷等等(děngděng)。
值得一提的是,当尿液变成(biànchéng)浓茶或酱油(jiàngyóu)色,这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据,需要被重视。
这些人最易(zuìyì)被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”?院方表示,10岁以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性(nánxìng)只有一条X染色体,携带致病基因必发病(fābìng);女性需两条(liǎngtiáo)都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要注意,因该疾病约40%患者有家族史,若家里有人(yǒurén)得过(guò)蚕豆病,其他成员(尤其男孩(nánhái))是“高危人群”,必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病的(de)特征,相对于我国北方,南方人患(huàn)蚕豆病的更多。其中,广东、广西(guǎngxī)、福建(fújiàn)、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病如何(rúhé)预防和治疗
从目前对于蚕豆病的研究来看,没有(méiyǒu)特殊治疗方法,只有进行有效预防,才能从根本上(cónggēnběnshàng)杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿(xīnshēngér)疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等并发症的有效方法,在(zài)国际上得到(dédào)广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查,具体方法就是(jiùshì)出生后48小时采集足(zú)跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能(néng)让患有蚕豆病的孩子吃蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便(tōngbiàn)、强筋骨的多重健康益处。但是,G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食(jìnshí)生熟、干鲜蚕豆及(jí)蚕豆制品,吸入(xīrù)蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿(yīngér)发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类,因为患有该病的人红细胞的还原性被(bèi)破坏,病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化(yǎnghuà)性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病(cándòubìng),所以要进行适当(shìdàng)控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心,一些会引发蚕豆病的(de)中草药也不能服用,如我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(kàngjūnyào)(磺胺药等)都不能使用(shǐyòng)。还有含(hán)萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生严重溶血,及时输血则(zé)是最重要的缓解方法。此时,红细胞会在患病后溶解(róngjiě)破裂,不能继续正常(zhèngcháng)工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病(cándòubìng),最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防,患者在日常生活中,避免食用与蚕豆相关的食物,以防意外发生(fāshēng)。
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来源:中国(zhōngguó)新闻网综合广州日报、健康浙江、科普(kēpǔ)中国、厦门日报、福州卫生健康
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